ABSTRACT
Se presenta caso de preescolar masculino de 5 años con antecedente de hepatoesplenomegalia desde el año de vida, quien consultó con clínica de hematuria, se realizó ecografía abdominal con hallazgos: de imágenes hipoecoicas difusas en el parénquima hepático, dificultad para valorar el sistema porta, esplenomegalia. Eco Doppler del sistema venoso portal presencia de anomalía vascular portal, no se observo porta principal, se realizó Angiotac multicorte del sistema arterial venoso portal y mesenterico que confirmo Agenesia de la vena Porta. Se diagnóstico malformación de Abernethy tipo I. Las malformaciones del sistema venoso abdominal son alteraciones vasculares raras. El primer acontecimiento de la ausencia congénita de la vena porta viene dado por un shunt cava mesenterico, los shunts portocava (SPC), son malformaciones infrecuentes descritas por Abernethy en 1973, se clasifican en dos grupos según la presencia tipo (II) o ausencia de la vena porta tipo (I). La malformación de Abernethy tipo I usualmente se relaciona a otras anomalías congénitas tales como: defectos cardiacos, atresia de vías biliares y poliesplenia, más frecuentes en el sexo femenino; en varones puede no encontrarse anomalías congénitas asociadas.
A case report of male preschool 5 years old with a history of hepatosplenomegaly since life, who consulted with clinical hematuria, abdominal ultrasonography was performed with fi ndings: hypoechoic image in the liver parenchyma diffuse, diffi cult to assess the portal system, splenomegaly. Echo Doppler of the portal venous system, presence of portal vascular anomaly, there was no main portal was ANGIOTAC multislice system portal and mesenteric venous blood confirmed that agenesis of the portal vein. Abernethy malformation is diagnosed type I Malformations of the abdominal venous system are rare vascular abnormalities. The first event of the congenital absence of the portal vein is given by a mesenteric caval shunt, shunts the Portocava (SPC) are rare malformations described by Abernethy in 1973, are classified into two groups according to the present type (II) or absence of portal vein type(I). The Abernethy malformation type I is usually associated with other abnormalities such as heart defects, atresia of bile ducts and poliesplenia more frequent in females, males May be associated congenital anomalies.